矮小症发病率高达3%
性早熟发病率直线上升
生长激素激发试验适用症:
身高P3(或-2SD)
骨龄低于2岁以上
身高增长慢
3以下7cm/年;
3岁至青春期5cm/年
青春期6cm/年
生长激素激发试验准备:
空腹:碳水化合物或脂肪可抑制GH反应
留置针:0,30,60,90,,min监测GH
两种药物联合刺激:精氨酸+左旋多巴
避免一种药物试验15%假阳性
受试者从晚12点起禁食、禁水。幼童在试验前一日睡前应加餐一次
记录受试者的身高、体重,以便准确计算药物剂量
为避免静脉穿刺对试验的影响,需提前留置静脉针头。
静脉穿刺后,应在床上休息30-60分钟,儿童需要在临床监护下进行
对不明原因的癫痫或正在接受抗癫痫治疗的患者不能接受此实验
为减少假阳性,甲状腺功能低下应补充甲状腺素后再做激发试验,疑为体质性青春期延迟者,应在激发前给予性激素预充,男孩在试验3天前肌注一次丙酸睾酮mg,女孩连续两天给予炔雌醇40ug/m2?d
生长激素激发试验前完善检查
空腹抽血:血常规,肝功生化,病毒系列,甲功,ACTH,Cor,GH,GF-1,IGFBP-3
下丘脑-垂体:排除颅内肿瘤、垂体发育不良、PSIS及空蝶鞍,尤其合并多饮多尿等多种垂体激素缺乏者
骨龄测定:左手腕部正位片,青春后期可加测双膝部正位片
B超:女性患儿做妇科B超,男性患儿做睾丸B超
尿常规:观察尿PH、尿渗透
GH缺乏病因
原发性
遗传致病基因:POU1F1、PROP-1、GHRH、GHRH受体
GH-N、GH受体、IGF-1、IGF-1受体
特发性:下丘脑功能异常
发育异常:垂体发育不良、空蝶鞍、视中隔发育异常
继发性
肿瘤:如颅咽管瘤、神经纤维瘤、错构瘤等
放射性损伤:放疗
头部创伤:手术、产伤
生长激素激发试验结果判读
正常NormalGHpeak≥10ug/L
部分性生长激素缺乏pGHD5.0-10ug/L
完全性生长激素缺乏cGHDGHpeak5ug/L
首先满足:
身高在同年龄、同性别儿童第三百分位以下(矮小症)
骨龄至少落后1年;
只要有一项试验GH峰值≥10ng/ml,即排除GHD
完全性GHD:GH峰值5ng/ml
部分性GHD:5~9.9ng/ml
同时结合IGF-1水平
长按