主动脉的解剖
超声心动图主动脉正常测值
主动脉瓣环：16-26mm；主动脉窦径：21-35mm；窦管交界处：17-34mm；升主动脉径：21-34mm；主动脉弓径：22-27mm；降主动脉径：20-25mm；降主动脉流速：＜2M/s
动脉瘤定义：
真性动脉瘤
假性动脉瘤
夹层动脉瘤
按部位分型
升主动脉瘤：（无名动脉以下）包括：主动脉根部远端管状部分
主动脉弓动脉瘤：（无名动脉到左锁骨下动脉）包括：弓近端、横弓、弓远端
降主动脉瘤：左锁骨下动脉以远
按形态学分型
梭形动脉壁一周都扩张
囊性动脉壁一侧扩张
按病因分型
1）中层退化：原发性退化、遗传性结缔组织病、马凡综合征（MFS）、Ehlers-Danlos综合征（EDS）、Loeys-Dietz综合征、家族性胸主动脉瘤和夹（TAAD）、主动脉瓣二瓣畸形（BAV）、Tunner’s和Noonan’s综合征
2）
感染、霉菌性动脉瘤、炎症、Takayasu’s动脉炎、Behcet’s病、Giant细胞动脉炎
治疗：减缓动脉瘤扩张、降低发生夹层和破裂的危险、β受体阻滞剂、钙通道抑制剂、ACEI、各种抑制剂、MMP受体抑制剂、血管紧张素II受体抑制剂、限制活动
升主动脉瘤诊治流程表
主动脉弓动脉瘤流程表
腹主动脉诊断治疗流程表
马凡氏综合征
发病率：1/到1/
全身性结缔组织疾病：15号染色体显形遗传
原纤维蛋白-1基因突变，TGFBG2（编码TGF-β受体）错义突变；原纤维蛋白编码缺失和TGF-β活性过度，胶原蛋白减少，胶原蛋白正常的组织结构消失
体征：躯体异常、四肢细长、胸廓畸形、狭长脸、高腭弓、关节松弛
眼部：近视，晶状体脱位
主动脉根部瘤,AIMI
肺大泡，疝气等
好发部位1：主动脉根部和升主动脉45%，2：降主动脉35%，3：主动脉弓10%，4：胸腹部10%
主动脉夹层动脉瘤病因
1：高血压病，2：动脉粥样硬化性，3：动脉中层病变（马凡综合征、ED综合征、大动脉炎），4：遗传因素（无症状家族性夹层动脉瘤），5：外伤，6：其他（先天性畸形、妊娠）
流行病学
发病率约为5-30/百万，男女比例为2:1～5:1，近侧主动脉夹层发病的高峰年龄在50～55岁，远侧主动脉夹层在60～70岁，主动脉夹层的病人中，有62%～78%的病人有高血压，尤其是近侧主动脉夹层，占70%
致死原因：
动脉破裂、心包填塞，主动脉夹层首要死因
主动脉瓣关闭不全急性左心衰，近端夹层主动脉瓣关闭不全的发生率在70%～90%
重要脏器供血障碍，脏器缺血坏死，造成脏器功能衰竭（脑、脊髓、腹腔脏器(肝、肾、肠道）、下肢）
来源：杏林苑超声心电图群
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