心超笔记左心扩大之先天性心脏病

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导读:

各种先天性心脏发育程序的错误,会不同程度打乱左右心的平衡,造成不同的后果。对左心而言,容量负荷的不断增加,将会导致左侧心腔的扩大。找到左心扩大背后那些先天性的原因,才能为临床提供指向性的诊疗指导。

作者:张文军作者兼指导:杨好意

编辑:琴音飞雪来源:超声俱乐部

如果说人体是一部高精密度的机器,那么心脏就是这部机器不可替代的核心发动机。心脏自胚胎发育伊始,直到成品面世,需要经历极其复杂的工艺流程,最后将四个房间,四根肺静脉、两根腔静脉和大动脉,还有庞杂成网的冠脉、冠窦系统等等,毫厘不差地组合在一起,才能被打上生命的标签,供给我们身体源源不断的动力。

心的左边和右边二分天下,两边本该相安无事,各司其职,但意外总会不期而至。而有些意外,却是在出生之前就已经注定。发育程序的错误,最终就造成了心脏的先天性缺陷,也就是老百姓闻之色变的先天性心脏病。在环境因素的影响下,如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等,先天性心脏病并不鲜见。

在左心扩大的阵营中,先天性心脏病的比例不容小觑。先天性的各种发育缺陷,包括主-肺动脉之间的异常通道,未封闭的室间隔,以及分布在主动脉、冠状动脉与心腔之间的各种破口,林林种种,让左心系统与右心系统之间出现了异常的交通。而这些走错了方向的血流,日积月累,让心脏不堪重负,最终不断地膨胀自己,以左心腔扩大的面目出现在我们的眼前。

室间隔缺损

ventricularseptaldefect

VSD的收缩期左向右分流,左心室收缩的同时,右心室收缩将分流进入右心室的血流迅速泵入肺动脉,从而导致左心室容量负荷增加,造成左心扩大。随病情发展,出现严重的肺动脉高压时,会造成双向分流或右向左分流,导致右心扩大。

VSD属常见先天性心脏病之一,缺损的部位各异、数量不一,因此VSD的分型存在多种版本。分型的目的是为了心脏外科医师选择合理的手术入路,便于术中快速找到缺损的部位。目前,Feigenbaum的教科书《echocardiography》对VSD的分型广为国内外所认同,它将VSD分为膜周部型、流出道型(含嵴下型、嵴上型)、肌部型、流入道型四型。

膜周部型常见,约占80%,流入道型和肌部型均较少见,肌部型最容易漏诊。

关于二维超声心动图对VSD的定位诊断,我们将在以后的《心超笔记》里进行解读。

肌部室间隔缺损(图1):前间隔中部回声中断,左心扩大

肌部室间隔缺损(图2):心室水平收缩期左向右分流

流出道型室间隔缺损的实时三维超声心动图

膜周部型室间隔缺损的心导管

动脉导管未闭

patentductusarteriosus

PDA的全心动周期的主动脉向肺动脉分流,使得肺循环血流量增加,进而导致左心室容量负荷增加,造成左心扩大。出现肺动脉高压时,可造成双向分流或右向左分流。

根据PDA的形态,可分为管型、漏斗型、窗型、哑铃型及动脉瘤型。除常规观察主动脉根部短轴切面外,胸骨上窝主动脉弓长轴切面亦是诊断PDA的重要切面,尤其是对胸前区切面显示不佳者。

动脉导管未闭(图1):主动脉与肺动脉之间显示异常通道

动脉导管未闭(图2):全心动周期主动脉向肺动脉分流

管型动脉导管未闭的心导管

乏氏窦瘤破裂

ruptureofaorticsinusaneurysm

乏氏窦瘤,即主动脉窦瘤,是先天缺陷的主动脉基底部薄弱处在主动脉高压血流的冲击下,逐渐呈瘤样扩张而致。若发生破裂,依据破口部位的不同,造成相应的血流动力学改变。

乏氏窦瘤破入左心系统,多见于左冠窦瘤破裂,破入左心房或左室流出道,相对较少,直接导致左心容量负荷增加,造成左心扩大。

乏氏窦瘤破入右室流出道,多见于右冠窦瘤破裂,其分流的血流收缩期很快从右室流出道经肺循环进入左心,导致左心容量负荷增加,造成左心扩大。

右冠窦瘤破裂常合并室间隔缺损和主动脉瓣脱垂,又称室缺三联征。

右冠窦瘤破入右室流出道需与室间隔缺损鉴别。两者发生的部位不同,前者位于主动脉瓣水平之上,后者位于主动脉瓣水平之下;两者分流的时相不同,前者为双期左向右分流,后者为收缩期左向右分流。

右冠窦瘤破入右室流出道,合并室间隔缺损导致左心扩大

右冠窦瘤破入右室流出道的双期左向右分流及室间隔缺损的收缩期左向右分流共同导致左心扩大

同一患者,右冠窦瘤破入右室流出道的双期分流频谱

同一患者,室间隔缺损的收缩期分流频谱

冠状动脉瘘

coronaryarteryfistula

CAF瘘入左心系统比较少见,约占CAF的10%。CAF瘘入左室者更少,仅占所有的CAF的3%。其血流动力学改变取决于分流量的大小、引流的部位等,造成左心不同程度的扩大。

CAF瘘入左房者,由于左房压力持续小于主动脉压导致连续性分流;而瘘入左室者,则为舒张期的冠状动脉向左室的分流。

右冠状动脉瘘入左室(图1):胸骨旁左心长轴切面显示右冠状动脉明显扩张,左心扩大

右冠状动脉瘘入左室(图2):主动脉根部短轴显示右冠状动脉明显扩张

右冠状动脉瘘入左室(图3):非标准心尖四腔心显示左室内的瘘口位于基底部的侧后壁,舒张期分流

同一患者,舒张期分流频谱

主动脉-肺动脉间隔缺损

aorto-pulmonaryseptaldefect

胚胎发育时,动脉干分出主动脉及肺动脉,并完全独立,当这个过程出现障碍,主动脉与肺动脉之间出现直接交通,即出现APSD,又称主-肺动脉窗。APSD的血流动力学改变类似PDA,全心动周期的升主动脉向肺动脉干的左向右分流,导致左心扩大。

APSD需与窗型PDA鉴别。二者之间的本质区别为缺损的部位不同,APSD位于升主动脉,而PDA位于降主动脉。因此,胸骨上窝主动脉弓长轴切面是鉴别二者的重要切面,在该切面,肺动脉短轴的右侧为APSD,而左侧为窗型PDA。

MoriI型:间隔近端缺损

MoriII型:间隔远端缺损

MoriIII型:间隔完全缺损

除上述导致左心扩大的先天性心脏病之外,二尖瓣或主动脉瓣先天性畸形,如二尖瓣瓣裂、主动脉瓣二瓣化或四瓣化畸形等引起的较重的瓣膜关闭不全,亦可导致左心扩大,我们将在引起左心扩大的瓣膜性心脏病中讨论。

先天性心脏病是造成左心扩大的一个重要原因,早期诊断是此类病人预后的关键。心超医生面对“左心扩大”的征象,要时刻提醒自己注意对心内异常血流的判断,同时对分流的时相、部位做出准确的观察,并熟知文中提及的几类常见先天性心脏病,才能做到心中有数,不把先天当后天,造成诊疗的延误。

作者申明:超声图片由华中科技大学同医院超声影像科杨好意教授提供,文字为作者原创,未经本人许可,均不得盗用!

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思考题

你知道的引起左心扩大的先天性心脏病还有哪些?

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